ماذا تعرف عن الأنيميا المنجلية؟

الأنيميا المنجلية هي أحد أنواع فقر الدم، وهي تصيب كريات الدم الحمراء وهي  من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية ـ التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء ـ وهي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام وفي إفريقيا والشرق الأوسط بشكل خاص. وهناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافة إلى الأنيميا المنجلية فإنه يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية. وأيا كان الاسم فالمرض واحد وليس هناك فروق بينها.
 وكلمة المنجلية مأخوذة من المنجل "الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش"، وذلك لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكلا مقوسا كالمنجل أو الهلال. وكلمة أنيميا تعني فقر دم، وينتشر المرض في عدة دول إفريقية وآسيوية، وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية. أما في بعض مناطق من الخليج العربي "كمنطقة الأحساء والقطيف وجازان في السعودية"، فيحمل كل أربعة أفراد من بين 20 فردا هذا المرض، أي نسبة حاملي صفة المرض نحو 20 في المائة، وهي نسبة لا يمكن تجاهلها، حيث إنه في كل مرة  تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25 في المائة وأن أكثر من 60 في المائة من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم ـ غير طبيعية نتيجة خلل في تكوين الهيموجلوبين "خضاب الدم". وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة للتكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها وقد تعوق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وقد تسد عروق الدم فتسبب آلاما مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم، خاصة في العظام، خاصة عظام الأطرف والظهر. وقد  تسد كريات الدم الحمراء  المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ، وقد تسبب مضاعفات خطيرة، إضافة إلى الآلام المبرحة التي يعانيها الشخص المصاب.
ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم، ولكنها تكثر في المناطق التالية:
إفريقيا بشكل عام، منطقة الخليج العربي، وفي اليمن وجنوب شرق السعودية, منطقة الشرق الأوسط وتشمل: إيران، العراق، سورية، الأردن، فلسطين, شبه القارة الهندية, جنوب شرق آسيا, المنطقة الكاريبية في أمريكا الوسطى.
يكون الشخص حاملا للأنيميا المنجلية إذا وجد مورث سليم لسلسة البروتين بيتا وآخر معطوب، ولا يعاني حامل المرض في العادة أي مشكلة صحية. ويمكن  التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.
المصاب بالأنيميا المنجلية هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا Beta Globin chain. وعند الولادة يكون الطفل سليما ولكن عند بلوغ الشهر السادس أو أكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين "فقر دم" مع شحوب في البشرة وانتفاخ في اليدين والقدمين وبكاء ناتج عن آلام في العظام. وقد تكون حالة الطفل حرجة إذا كان مصحوبا بالتهاب بكتيري في الدم، وفي العادة يراوح مستوى الهيموجلوبين نحو 8 و10 جرامات لكل
100 ملليتر، ويكون لديه تضخم في الطحال مع يرقان. ويحتاج الطفل لنقل الدم إذا انخفض الهيموجلوبين أقل من سبعة جرامات.
مصاب الأنيميا المنجلية وبالثلاسيميا في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد فيكون الشخص إما لديه مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا، وقد تراوح شدة المرض ونقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا أو الألفا جلوبين، وفي العادة تكون الإصابة في الأشخاص المصابين بالأنيميا المنجلية والبيتا ثلاسيميا أقل شدة ممن يصاب بالأنيميا المنجلية لوحدها وذلك لأن حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي الذي يسبب مشكلات كثيرة ويسد الشعيرات الدموية.

أعراض مرض المنجلية:
المنجلية :بالنسبة للشخص الحامل للأنيميا المنجلية لا تظهر عليه أي أعراض وقد يتم اكتشاف حمله للمرض بمجرد الصدفة وذلك عند إجراء اختبار "التمنجل" له الذي يجرى في العادة في كثير من البلدان بشكل روتيني قبل القيام بالعمليات الجراحية. أعراض المصاب بمرض المنجلية العامة فقر الدم, شحوب واصفرار البشرة والشفتين, نوبات الألم, تورم في الأصابع والقدمين نتيجة انسداد في الشعيرات الدموية تكرر الالتهابات وخطورتها, التأخر في النمو الجسماني, الخمول والشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد, فقدان الشهية, تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء, تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة, زيادة الالتهابات بشكل عام أعراض لمرض المنجلية على حسب عمر المريض. أول الأعراض الخاصة بمرض المنجلية تظهر بعد الشهر السادس من عمر المصاب، بعد الشهر السادس وخلال السنتين الأوليين من العمر وبسبب انغلاق الشرايين في منطقة اليدين والقدمين، وذلك يؤدي إلى انتفاخ اليدين والقدمين مصحوبا بآلام شديدة وبكاء متكرر. وبعض الحالات تكون مصحوبة بالتهاب فيروسي أو بكتيري في الدم.
بعدها يبدأ حدوث النوبات المتكررة من الألم والناتج لانسداد العروق الدموية المغذية للعظام، وتختلف شدة هذه النوبات وعدد مرات تكرارها من شخص إلى آخر.
بعد سنتين إلى عشر سنوات من العمر زيادة القابلية للإصابة بالالتهابات خاصة الالتهابات البكتيرية، خاصة في الجهاز التنفسي، إمكانية الإصابة بالتهابات العظام وفي هذه الحالة يصعب أحيانا التمييز بين نوبة ألم أو التهاب العظم، شحوب البشرة بسبب فقر الدم، اصفرار البشرة والعينين نتيجة تكسر الدم وارتفاع المادة الصفراء في الدم "يرقان" التعب والإرهاق عند القيام بأعمال فيها جهد عال.
بعد سن العاشرة تتميز بزيادة احتمال إصابة الرئتين بتجلطات نتيجة لانسداد العروق الدموية، وتظهر هذه الحالات على شكل ألم في الصدر مع كحة جافة ونقص في الأكسجين وتكون الحالة مشابهةً لالتهاب رئوي، ما يصعب عملية تشخيص الحالة.
ومن المشكلات الصحية التي قد تحدث في أي عمر للشخص المصاب: نوبات الألم المتكررة، تقرح في الساقين يصعب شفاؤه, تآكل مستمر في العظام خاصة عظم الحوض والركبتين, حصوات في المرارة، الانتصاب المؤلم عند الذكور.
كما تم ذكره سابقا أنه في حالة الإصابة بمرض المنجلية يقوم نخاع العظم بإنتاج كريات دم حمراء غير طبيعية بسبب خلل في تكوين الهيموجلوبين "خضاب الدم" وأن هذه الخلايا المصابة تأخذ شكل المنجل أو القوس وتكون قابلة للتكسر والتحلل أو ما يسمى أيضا بـ "التمنجل". ومن العوامل والأسباب التي تؤدي إلى زيادة نسبة "تمنجل" كريات الدم الحمراء: نقص الأكسجين وذلك عند الصعود إلى مرتفعات شاهقة، جفاف الجسم في حالة عدم تناول كمية كافية من السوائل، إصابة المريض بالتهابات مختلفة
وفي حالة زيادة" التمنجل" في الدم بسبب العوامل المذكورة أعلاه يؤدي ذلك إلى إبطاء حركة الخلايا المنجلية في الدم وهذه الحالة قد تزداد سواء بحيث ينسد أو يتجلط الدم في العروق أو الشعيرات الدموية الذي يؤدي إلى إيقاف وصول الدم إلى الأعضاء التالية، ما يؤدي إلى موت الخلايا وضمورها.
فإذا كان العرق يغذي العظم حدثت آلام مبرحة في تلك المنطقة ولو كان في الرئتين تحدث حالات مشابهة للالتهاب الرئوي ولو كانت في المخ يمكن أن تؤدي إلى جلطة في المخ وتسبب شللا نصفيا للمريض ـ لا قدر الله.
وسائل علاج مرض الأنيميا المنجلية: العلاج الوقائي و?لك لمنع المسببات قبل حدوثها من خلال ما يلي: إعطاء حمض الفوليك لتقوية كرات الدم الحمراء, إعطاء تطعيمات إضافية مثل النزلة المستديمة, الالتهاب الر?وي, الحمى الشوكية, زيادة كمية السوا?ل عند حدوث قيء أو إسهال, علاج نوبات الألم: تناول الكثير من السوا?ل, نقل الدم التبادلي عندما ينخفض مستوى الهيموجلوبين عن سبعة جرامات لكل لتر استخدام الأدوية المسكنة مثل البراسيتامول، وقد يستدعي الأمر إعطاء مهد?ات أقوى للألم مثل الكودايين والمورفين ومشتقاته دواء الهيدروكسي يوريا Hydroxyurea.
دواء الهيدروكسي يوريا يستعمل في علاج بعض أمراض الدم كمرض البولي سيثيميا والأورام التي لها علاقة بالدم والعقد اللمفاوية.

د. حاتم سعيد نعمة الله
استشاري التخدير والعناية المركزة
والمدير الطبي المشارك في مستشفي المواساة في الدمام